类Huntington病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类霍普金斯病（Huntington disease like，HDL）综合关节炎比对诊断里面的一些在在临床乏善可陈主要有以下几种：

邻近地区特点

霍普金斯病（Huntington disease，HD）和相当多类霍普金斯病（Huntington disease like，HDL）综合关节炎邻近地区属很广，但某些 HDL 综合关节炎有邻近地区属优点。比如 HDL2 多闻于南非黑人（南非黑人 HD 都为乏善可陈里面有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙英裔的亦然里面及朝鲜人里面也有报道。朝鲜年轻人只需回避 DRPLA，后者感染率在朝鲜年轻人里面与 HD 相近，而在西欧和挪威年轻人（英国Cumberland年轻人和法国人都是以）里面，只需回避脑系统铁蛋白病。

民族运动病关节炎注意到的躯干

也就是说上 HDL 综合关节炎均有全身的民族运动身心，最主要鼻子、胸部、下半身等。但有明显朝天鼻子诱发举办活动多闻于脑棱红血球增很低关节炎，最主要肚皮舞-棱红血球增很低关节炎和 McLeod 综合关节炎。如为早发的肌张力身心或民族运动系统减退-强直综合关节炎喜方面的鼻子-上颌-舌部受累则只需回避泛酸激蛋白质方面的脑变水痘（PKAN）。Wilson 病（WD）也可乏善可陈为相当严重的朝天鼻子肌张力身心喜失智关节炎都为病关节炎。

共济失调

虽然 HD 风湿热里面可能则会注意到大脑消退，也有以共济失调为亮相病关节炎的 HD，青少年型式 HD 也有共济失调都是以要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 里面少闻。如有明显的共济失调，应回避 HDL 综合关节炎。安纳托利亚人里面只需回避 SCA17，朝鲜人里面只需回避 DRPLA。

嘴唇举办活动诱发

在比对诊断里面更是为有内涵。HD 很低血压晚期即有扫视启动诱发，后注意到扫视减缓和扫视之内减小。在相当严重的 HDL 综合关节炎、肚皮舞-棱红血球增很低关节炎、PKAN 和 WD 里面也有类似改变。在脑棱红血球增很低关节炎里面，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波不下跳起（square-we jerks）。风湿热晚期「大脑性」嘴唇举办活动诱发如扫视辨距不良、方波不下跳起、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大相当多脊髓大脑性变水痘的优点，能与 HD 比对。

抑郁关节炎

HD 里面，抑郁关节炎只能注意到在青少年型式 HD 里面，10 岁那时候风湿热的很低血压里面 30%~50% 均有抑郁关节炎。而抑郁关节炎在其他 HDL 综合关节炎里面较多，如 SCA17 很低血压里面 22% 注意到抑郁关节炎，肚皮舞棱红血球增很低关节炎里面 60%，McLeod 综合关节炎里面 40%，HDL1 综合关节炎里面也就是说上很低血压均有抑郁关节炎。DRPLA 里面 20 岁前风湿热很低血压里面几乎均注意到，在 40 岁在此之后风湿热的很低血压里面，抑郁关节炎很少注意到。

困难重重低速

HDL1 困难重重低速较迟，发病后一般存活 1~10 年。HDL2 风湿热后生存年限 10~20 年，DRPLA 风湿热后的生存年限为 10~15 年。与 HD 完全相同，HDL 综合关节炎风湿热早的困难重重较迟。青少年型式 HD 困难重重较迟，但良性遗传性肚皮舞病（BHC）虽也在幼儿或幼儿风湿热，但困难重重更是为减慢。

这两项检查和

在基因序列验证前只须要想到也就是说的这两项检查和，这两项儿科检查和能比对不下性或亚不下水痘因惹来的肚皮舞病关节炎。一些这两项检查和对 HDL 综合关节炎诊断也有尽力，如肚皮舞-棱红血球增很低关节炎和 McLeod 综合关节炎则会有肌酸激蛋白质和肝蛋白质上升时，脑铁蛋白病的很低血压部份注意到小鼠铁蛋白降低，WD 很低血压 24 时长尿铜含铁上升时等。

脑棱红血球综合关节炎（肚皮舞-棱红血球增很低关节炎、McLeod 综合关节炎、HDL2、PKAN）外周血棱红血球比例增很低。

HD 很低血压尸骸 MRI 纹状体消退，尤其是尾状核，大脑皮质和大脑消退在疾病晚期注意到。一些幼小风湿热的短暂性 HDL 综合关节炎在 MRI 上与 HD 相近，如 HDL2、脑棱红血球增很低关节炎和 McLeod 综合关节炎。大脑消退在比对 HD 和 SCAs 里面更是为重要。DRPLA 很低血压里面，大脑脑干消退、T2 相上深部大脑皮质下白质很低信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对诊断的各项临床优点总结闻下图。

以下内容

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪